Категории

Теменная киста пвл

Операция. Удаление кисты III желудочка головного мозга

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ)

Осложненные роды могут стать причиной травматизма у новорожденных детей. Одной из травм является гипоксико-ишемическое поражение вещества, которое располагается вдоль наружно-верхних отделов боковых желудочков головного мозга. Главным повреждающим фактором является кислородное голодание, хотя в некоторых случаях существуют и другие причины. Таким образом, при наличии мелкоочаговых инфарктов вещества ставится диагноз «перивентрикулярная лейкомаляция» (ПВЛ).

Изменения головного мозга проявляются кистами и полостями, которые формируются в течение примерно одного месяца. Именно поэтому в конце первого месяца жизни для всех новорожденных детей должна быть проведена нейросонография (НСГ).

Поражение носит необратимый характер. Это значит, что лечение, которое применяется после постановки этого диагноза, не может помочь избавиться от патологии.

У недоношенных новорожденных детей часто могут возникать другие поражения головного мозга, которые необходимо дифференцировать от ПВЛ. К некоторым из них относятся церебральная лейкомаляция, телэнцефальный глиоз, псевдокисты, мультикистозная энцефаломаляция, субкортикальная
лейкомаляция и т. д.

Причины и факторы риска

Возможность появления этой патологии повышается у недоношенных детей: при этом чем меньше вес при рождении, тем вероятнее развитие патологического процесса. К другим факторам риска относят пол ребенка: мальчикам диагностируют это заболевание чаще, чем девочкам.

Помимо гипоксии мозга на появление очагов ПВЛ может влиять избыточное количество углекислого газа (гиперкапния) в крови, а также кислородное отравление (гипероксия), которое иногда возникает при искусственной вентиляции легких во время реанимационных мероприятий. Опасной является ситуация резкой смены гипоксии гипероксией, что может случиться без контроля содержания и соотношения кислорода и углекислоты в крови во время ИВЛ. Кроме того, усугублять положение может развившаяся инфекция.

Отмечено также, что риск появления ПВЛ повышается, в зависимости от времени года: чаще всего она диагностируется у тех детей, последние два – три месяца которых приходятся на зиму или раннюю весну. Специалисты связывают это с влиянием метеорологических перепадов, которые влияют на беременность. Также может играть роль гиповитаминоз.

Патогенез

В результате названных причин возникает некроз белого вещества головного мозга, после чего к патологическому процессу добавляется дегенерация астроцитов (звездчатых нейроглиальных клеток с отростками), разрастание микроглии (специфических глиальных клеток ЦНС) и скопление липидосодержащих макрофагов в некротизированных тканях. После этого начинается фагоцитоз поврежденных участков – примерно через 5–7 дней, а через неделю происходит формирование кист (это занимает две недели, а иногда – больше). На завершающих стадиях возникают глиозные рубцы или псевдокисты. В некротизированных областях появляются вторичные геморрагические инфаркты. В течение 2–4 месяцев происходит атрофия ткани.

ПВЛ развивается в первые часы, но также может возникнуть и позднее – вплоть до 10 дней после рождения. Лейкомаляция также может поражать внутриутробно – если течение беременности отличается патологическим характером (гестоз, обострение хронического пиелонефрита, гепатита, фетоплацентарная недостаточность).

Клиническая картина

Уже в роддоме у детей отмечается синдром угнетения центральной нервной системы. Он выражается снижением:

  • тонуса мышц;
  • специфических рефлексов;
  • двигательной активности;

Примерно у четверти новорожденных младенцев присутствует судороги. Почти половина детей страдает от синдрома гипервозбудимости. У некоторых младенцев могут отмечаться стволовые симптомы (нарушения сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности). В некоторых случаях какие-либо аномалии в периоде новорожденности могут отсутствовать, а в отдельных вариантах ПВЛ приводит к летальному исходу, независимо от лечения.

Для этого патологического процесса характерно присутствие стадии «мнимого благополучия», которая может длиться 3–9 месяцев, после чего развиваются признаки церебральной недостаточности. Это проявляется нарушением сознания, глотательных рефлексов, дыхания, повышением артериального давления.

Перивентрикулярная лейкомаляция становится почти в 90% случаев причиной детского церебрального паралича (ДЦП), в 60% - сходящегося косоглазия.

Степень тяжести церебральных расстройств зависит от многочисленности и площади лейкомаляционных полостей. Однако в тех случаях, когда очаги распределены тонко вокруг желудочков, прогноз имеет более благоприятный характер.

Процент практически здоровых младенцев с ПВЛ составляет примерно 4%. Последствия поражения для них могут быть незначительны.

Терапевтические мероприятия

Изменения головного мозга носят необратимый характер – по этой причине радикальное лечение, позволяющее избавиться от патологии, не существует. Терапия направлена на устранение негативных симптомов и улучшение мозговых процессов. Стандартно используются ноотропы, корректоры мозгового кровообращения, а также препараты, позволяющие справляться с двигательными нарушениями.

Поскольку ПВЛ в большинстве случаев встречается у недоношенных новорожденных детей, главной мерой профилактики патологии является продление срока беременности, предупреждение преждевременных родов.

Частота осложнений после получения кровоизлияний может снижаться, если адекватно использовать в лечении препараты сурфаканта, уменьшающего проявление дыхательных нарушений. Кроме того, оснащение реанимации новорожденных современной аппаратурой для проведения автономной искусственной вентиляции легких снижает возможность тяжелого последствия для детей.

Поддерживающее лечение ребенка с данным диагнозом должно происходить в течение всего периода детства.

Итак, перивентрикулярная лейкомаляция – это тяжелое поражение головного мозга, которое встречается у новорожденных (преимущественно, недоношенных) детей вследствие тяжелых родов, осложненной беременности. Заболевание следует отличать от других патологий (среди которых псевдокисты, церебральная лейкомаляция, телэнцефальный глиоз и т. д.), по той причине, что лечение этих болезней может отличаться друг от друга.

С этим заболеванием вам нужно обратиться:
к неврологу, неонатологу

Оцените эту статью:

Всего голосов: 124

4124

Источник: http://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html

Перивентрикулярная киста головного мозга что это такое

Перивентрикулярная киста головного мозга что это такое



Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) у новорожденных детей

1. Причины и факторы риска 2. Патогенез 3. Клиническая картина 4. Терапевтические мероприятия

Осложненные роды могут стать причиной травматизма у новорожденных детей. Одной из травм является гипоксико-ишемическое поражение вещества, которое располагается вдоль наружно-верхних отделов боковых желудочков головного мозга. Главным повреждающим фактором является кислородное голодание, хотя в некоторых случаях существуют и другие причины. Таким образом, при наличии мелкоочаговых инфарктов вещества ставится диагноз «перивентрикулярная лейкомаляция» (ПВЛ).

Изменения головного мозга проявляются кистами и полостями, которые формируются в течение примерно одного месяца. Именно поэтому в конце первого месяца жизни для всех новорожденных детей должна быть проведена нейросонография (НСГ).

Поражение носит необратимый характер. Это значит, что лечение, которое применяется после постановки этого диагноза, не может помочь избавиться от патологии.

У недоношенных новорожденных детей часто могут возникать другие поражения головного мозга. которые необходимо дифференцировать от ПВЛ. К некоторым из них относятся церебральная лейкомаляция, телэнцефальный глиоз, псевдокисты, мультикистозная энцефаломаляция, субкортикальная
лейкомаляция и т. д.

Причины и факторы риска

Возможность появления этой патологии повышается у недоношенных детей: при этом чем меньше вес при рождении, тем вероятнее развитие патологического процесса. К другим факторам риска относят пол ребенка: мальчикам диагностируют это заболевание чаще, чем девочкам.

Помимо гипоксии мозга на появление очагов ПВЛ может влиять избыточное количество углекислого газа (гиперкапния) в крови, а также кислородное отравление (гипероксия), которое иногда возникает при искусственной вентиляции легких во время реанимационных мероприятий. Опасной является ситуация резкой смены гипоксии гипероксией, что может случиться без контроля содержания и соотношения кислорода и углекислоты в крови во время ИВЛ. Кроме того, усугублять положение может развившаяся инфекция.

Отмечено также, что риск появления ПВЛ повышается, в зависимости от времени года: чаще всего она диагностируется у тех детей, последние два – три месяца которых приходятся на зиму или раннюю весну. Специалисты связывают это с влиянием метеорологических перепадов, которые влияют на беременность. Также может играть роль гиповитаминоз.

Патогенез

В результате названных причин возникает некроз белого вещества головного мозга, после чего к патологическому процессу добавляется дегенерация астроцитов (звездчатых нейроглиальных клеток с отростками), разрастание микроглии (специфических глиальных клеток ЦНС) и скопление липидосодержащих макрофагов в некротизированных тканях. После этого начинается фагоцитоз поврежденных участков – примерно через 5–7 дней, а через неделю происходит формирование кист (это занимает две недели, а иногда – больше). На завершающих стадиях возникают глиозные рубцы или псевдокисты. В некротизированных областях появляются вторичные геморрагические инфаркты. В течение 2–4 месяцев происходит атрофия ткани.

ПВЛ развивается в первые часы, но также может возникнуть и позднее – вплоть до 10 дней после рождения. Лейкомаляция также может поражать внутриутробно – если течение беременности отличается патологическим характером (гестоз, обострение хронического пиелонефрита, гепатита, фетоплацентарная недостаточность).

Клиническая картина

Уже в роддоме у детей отмечается синдром угнетения центральной нервной системы. Он выражается снижением:

  • тонуса мышц;
  • специфических рефлексов;
  • двигательной активности;

Примерно у четверти новорожденных младенцев присутствует судороги. Почти половина детей страдает от синдрома гипервозбудимости. У некоторых младенцев могут отмечаться стволовые симптомы (нарушения сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности). В некоторых случаях какие-либо аномалии в периоде новорожденности могут отсутствовать, а в отдельных вариантах ПВЛ приводит к летальному исходу, независимо от лечения.

Для этого патологического процесса характерно присутствие стадии «мнимого благополучия», которая может длиться 3–9 месяцев, после чего развиваются признаки церебральной недостаточности. Это проявляется нарушением сознания, глотательных рефлексов, дыхания, повышением артериального давления.

Перивентрикулярная лейкомаляция становится почти в 90% случаев причиной детского церебрального паралича (ДЦП), в 60% - сходящегося косоглазия.

Степень тяжести церебральных расстройств зависит от многочисленности и площади лейкомаляционных полостей. Однако в тех случаях, когда очаги распределены тонко вокруг желудочков, прогноз имеет более благоприятный характер.

Процент практически здоровых младенцев с ПВЛ составляет примерно 4%. Последствия поражения для них могут быть незначительны.

Терапевтические мероприятия

Изменения головного мозга носят необратимый характер – по этой причине радикальное лечение, позволяющее избавиться от патологии, не существует. Терапия направлена на устранение негативных симптомов и улучшение мозговых процессов. Стандартно используются ноотропы, корректоры мозгового кровообращения, а также препараты, позволяющие справляться с двигательными нарушениями.

Поскольку ПВЛ в большинстве случаев встречается у недоношенных новорожденных детей, главной мерой профилактики патологии является продление срока беременности, предупреждение преждевременных родов.

Частота осложнений после получения кровоизлияний может снижаться, если адекватно использовать в лечении препараты сурфаканта, уменьшающего проявление дыхательных нарушений. Кроме того, оснащение реанимации новорожденных современной аппаратурой для проведения автономной искусственной вентиляции легких снижает возможность тяжелого последствия для детей.

Поддерживающее лечение ребенка с данным диагнозом должно происходить в течение всего периода детства.

Итак, перивентрикулярная лейкомаляция – это тяжелое поражение головного мозга, которое встречается у новорожденных (преимущественно, недоношенных) детей вследствие тяжелых родов, осложненной беременности. Заболевание следует отличать от других патологий (среди которых псевдокисты, церебральная лейкомаляция, телэнцефальный глиоз и т. д.), по той причине, что лечение этих болезней может отличаться друг от друга.

С этим заболеванием вам нужно обратиться:
к неврологу, неонатологу

Оцените эту статью:

Всего голосов: 86

SpecialBaby.info - Особый ребенок

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) - это повреждение белого вещества вдоль боковых отделов желудочков мозга (инфаркт, некроз ткани), причина которого гипоксия и ишемия. У недоношенных детей повреждение возникает из-за незрелости мозга.

Под термином лейкомаляция подразумевают ишемическое размягчение белого вещества мозга в перивентрикулярных зонах, прилегающих преимущественно к наружной поверхности боковых желудочков. Процесс может затрагивать лобную, теменную, височную и затылочную области или ограничиваться локальным очагом. Конечным исходом ишемического поражения этих зон обычно является образование кист, от единичных до множественных, и от мелких до крупных, местами сливающихся.

Область, окружающая наружные углы боковых желудочков, включает в себя нисходящие двигательные пути. В непосредственной близости от желудочков расположены нервные волокна, иннервирующие нижние конечности, более латерально проходят нервные подокна, ответственные за иннервацию мышц рук, поэтому спастический процесс чаще развивается в ногах, чем в руках.

ПВЛ может вызвать нарушения развития моторики и когнитивные нарушения. ПВЛ возникает внутриутробно, во время или после рождения. Это серьезное заболевание, в результате которого риск инвалидности достигает до 93%.

Как часто появляется ПВЛ?

Частота проявления у недоношенных детей весом менее 1500 грамм 12%, в последние годы 2-5%.

Нейросонографическая картина перивентрикулярной лейкомаляции предусматривает 4 степени повреждения белого вещества мозга.

I степень — преходящее повышение эхоплотности перивентрикулярных зон, больше 7 дней.
II степень — повышение перивентрикулярной эхоплотности, мелкие локальные кисты, расположенные вблизи боковых желудочков.
III степень — повышенная перивентрикулярная эхоплотность, обширное перивентрикулярное кистозное поражение.
IV степень — повышенная эхоплотность, распространяющаяся в белое вещество, в сочетании с кистами белого вещества.

Кроме того, выраженные перивентрикулярные лейкомаляции сопровождаются атрофией белого вещества мозга со вторичным расширением и деформацией тел боковых желудочков.

Какие симптомы ПВЛ?

В клинической картине на ранней стадии перивентрикулярной лейкомаляции можно выделить три варианта:
- стертая форма, ничем не отличающаяся от обычных проявлений энцефалопатии, и выявление на этом фоне кист при УЗИ головного мозга оказывается весьма неожиданным;
- среди неврологических симптомов доминирует выраженная и длительная мышечная гипотония конечностей;
- неврологический статус с первых дней указывает на тяжелое поражение головное мозга.

Почему возникает ПВЛ?

Основной причиной перивентрикулярной лейкомаляции является хроническая внутриутробная гипоксия плода или острая интранатальная асфиксия, а предрасполагающим фактором — недостаточное кровоснабжение перивентрикулярных областей, так как эти отделы мозга являются «водоразделом» между мозговыми артериями и «питаются» их конечными ветками. Соответственно они легче подвергаются ишемии.

- недостаточное развитие артериальных кровеносных сосудов белого вещества мозга
- колебания кровяного давления, как повышение так и понижение (у глубоко
недоношенных авторегуляция кровоснабжения мозга недостаточно развита)
- недостаток кислорода в момент рождения
- ранняя острая дыхательная недостаточность (РДС)
- низкое содержание углекислого газа в крови
- сепсис, некротизирующий энтероколит (НЭК), хорионамнионит во время беременности матери

Как диагностировать ПВЛ?

Ультразвуковое исследование головного мозга: в первые недели жизни наблюдается вокруг желудочков из-за уплотнения мозговой ткани т.н ишемический некроз. Через 2 недели, когда некротическая ткань восстанавливается, можно увидеть маленькие кисты, заполненные мозговой жидкостью. Это называется цистической дегенерацией.
Более точную информацию и прогноз можно получить с помощью магнитно-резонансной томографии (MRT) и ЭЭГ.

Ультразвуковая диагностика такого заболевания доступна далеко не каждому аппарату, часто в наших больницах стоят морально устаревшие аппараты УЗИ, не позволяющие проводить исследование на достаточно хорошем уровне. Качественное обследование возможно только если используется современное медицинское оборудование.

Диагностическим тестом перивентрикулярной лейкомаляции на УЗИ является наличие кист в перивентрикулярных областях или значительное повышение эхогенности в этих зонах, сохраняющееся до 7-12-го дня жизни. У недоношенных детей перивентрикулярные кисты при нейросонографическом исследовании обычно выявляются в возрасте 2-3 нед, однако встречается и более раннее их проявление, на 5—7-й день жизни. Это может случиться при остро возникшей ишемии на фоне отслойки плаценты, сопровождающееся выраженным кровотечением или как проявление внутриутробной инфекции с поражением ЦНС.

Каков прогноз при ПВЛ?

Риск инвалидности высокий, зависит от объема атрофии белого вещества и повреждения ткани мозга
Маленькие кисты могут быть причиной развития ДЦП и задержки умственного развития в детском возрасте. Позднее они могут проявиться в младенческом или младшем возрасте.

Радикальных методов лечения не существует. Важно предупреждение развития ПВЛ. Современная терапия позволяет в какой–то мере компенсировать возникшие нарушения. Сегодня интенсивное лечение недоношенных детей более «мягкое», происходит в условиях мониторинга. В результате риск развития серьезных заболеваний снижен.

НЕВОЗМОЖНО ИДТИ К БОГУ, ПЕРЕШАГНУВ ЧЕРЕЗ ЧЕЛОВЕКА

Перивентрикулярная киста у новорожденного

16.01. Новорожденные Перивентрикулярная киста поражает мозг новорожденного ребенка. Довольно часто по этой причине у ребенка могут случиться параличи. Болезнь проявляется крайне тяжелыми последствиями: небольшими участками некроза в перивентикулярных областях белого вещества головного мозга. Специалисты относят данную разновидность кисты к гипоксически-ишемической энцефалопатии. Проводить лечение кисты нужно только при помощи комплексов самых разных типов лечения. Данное заболевание можно отнести к тем, которые вылечить очень трудно и не всегда получается. В основе лечения находится прием самых разных медикаментов, а также хирургическое вмешательство. Очень трудно вылечить перивентрикулярную кисту самостоятельно.

Появиться киста данного типа может по нескольким причинам:

  • процессы, которые были вызваны различными патологиями;
  • аномалии в развитии плода и отклонения от нормы;
  • инфекционные болезни разной степени тяжести;
  • различный осложнения во время беременности.

Как правило, в большинстве случаев возникновение кисты происходит в перинатальном периоде.

Киста семенного канатика у новорожденного ребенка

При возникновении кисты семенного канатика к новорожденного ребенка у него появляется некоторое количество жидкости в данной области, а именно в семенном канатике. Все условия для ее образования создаются в области незаращенного вагинального отростка брюшины. Киста семенного канатика может напоминать водянку оболочек яичек. Происхождение этих болезней одинаковое, точно так же, как и лечение. Данный тип кисты может очень быстро увеличиваться и разрастаться. В таком случае это уже остро возникшая киста. Если же не будет должного лечения и при этом вовремя, то скорее всего киста семенного канатика превратится в паховую грыжу.

В некоторых случаях киста может соединяться с некоторыми органами брюшной полости. Если образование имеет такой характер, то тогда ее величина будет полностью зависеть от времени суток, ведь жидкость будет перетекать из брюшной полости в кисту и обратно. Это есть предрасположения к образования паховой грыжи или же пахово-мошоночной грыжи. В некоторых случаях это может произойти из-за того, что закупорилась полость с внутренней стороны прядью сальника, а иногда и из-за воспалительного процесса.

В большинстве случае лечение происходит при помощи хирургического вмешательства. Как правило, у детей до года практически всегда киста яичка исчезает самостоятельно. Такие дети, которые страдают кистой семенного канатика постоянно находятся под тщательным наблюдением хирурга. Наблюдает врач ребенка примерно до двух лет. Проводить операцию можно только в том случае, если ребенок достиг возраста, как минимум, 1,5 года.

Хориоидальная киста у новорожденного: чем опасно

Как правило данное заболевание поражает хориоидальное сплетение, которое находится в головном мозгу. Среди самых веских причин ее появления можно назвать инфекцию, которая находится в организме, перенесенная тяжелая травма, которая была получена или во время беременности, или же непосредственно во время родов. Хориоидальную кисту можно удалить только одним путем: при помощи хирургического вмешательства. Шанс, что киста исчезнет сама по себе — очень небольшой и не превышает примерно 45% всех известных случаев.

Понять, что у ребенка есть хориоидальная киста можно очень легко по ярко выраженных симптомах. У ребенка начинаются очень сильные судорожные реакции или подергивания. В некоторых случаях ребенок может быть постоянно сонным, а в других постоянно плакать и быть беспокойным. При этом организм малыша не может полноценно формироваться и развиваться. Начинает ухудшаться координация движений. После того, как будет проведена операция и киста будет удаленная еще на протяжении некоторого времени ребенку нужно будет проходить медикаментозную терапию.

Источники: http://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html, http://specialbaby.info/viewtopic.php?p=4167, http://empiremam.com/deti/novorozhdennye/periventrikulyarnaya-kista-u-novorozhdennogo.html




Комментариев пока нет!

Источник: http://headnothurt.ru/kista-mozga/periventrikuljarnaja-kista-golovnogo-mozga-chto.html

prematurebaby.ru

Форум РМС

Лечение в Москве - 8 (495) 506 61 01

Лечение за рубежом - 8 (925) 50 254 50

ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНАЯ ЛЕЙКОМАЛЯЦИЯ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

Патология недоношенных новорожденных, связанная с поражением головного мозга, становится все более актуальной для педиатрической практики нашей страны. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) (ишемические некрозы, перивентрикулярные инфаркты, энцефалодистрофия, перивентрикулярная энцефаломаляция) представляет собой локальный или распространенный асептический некроз белого вещества больших полушарий головного мозга, расположенного вдоль наружно-верхних отделов боковых желудочков.

Первое описание ПВЛ было сделано Virchov в 1867 году. Термин "перивентрикулярная лейкомаляция" был введен B.Banker и J.Iarroche в 1962 году. Актуальность проблемы обусловлена прежде всего тяжелыми отдаленными неврологическими последствиями перивентрикулярной лейкомаляции, а также достаточно высокой частотой данной патологии.

ПВЛ встречается в основном у недоношенных детей. Преобладающий гестационный возраст детей с ПВЛ составляет 31__2 недели, а масса тела при рождении - 1555__348 г. У новорожденных с массой тела от 900 до 1500 г ее выявляемость составляет 3-8%. С увеличением гестационного возраста частота ПВЛ снижается. По результатам патологоанатомических исследований, у умерших детей с массой тела менее 2000 г частота обнаружения ПВЛ колеблется от 17% (R.Shuman, L.Selednik) до 24-40% (W.Szymonowicz, e. a.).

Этиопатогенез

Развитие ПВЛ у преждевременно родившихся детей связывается с неадекватным мозговым кровообращением из-за отсутствия у них концевых зон трех главных мозговых артерий, несовершенством механизмов ауторегуляции мозгового кровотока, а также с высокой чувствительностью к гипоксии белого вещества больших полушарий, вступающего в фазу миелинизации.

Гипоксия у недоношенных новорожденных не увеличивает мозговой кровоток, как это происходит у доношенных детей. Снижение системного артериального давления ведет к гипоперфузии мозга, прежде всего в зонах смежного кровообращения между вентрикулофугальными и вентрикулопетальными ветвями артерий, в так называемой watershed-области, на расстоянии 3-10 мм от стенок боковых желудочков, чаще всего в теменной области. Развитию коагуляционного некроза способствуют также свободные радикалы, выделяющиеся при окислении гипоксантина и вызывающие тканевую деструкцию. Гипоксемия, гиперкапния, метаболический ацидоз обусловливают нарушения микроциркуляции в виде венозных стазов и тромбозов мелких сосудов. Таким образом, основным механизмом развития ПВЛ является гипоксия в результате гипоксемии и гипоперфузии мозга, а также нарушение микроциркуляции.

Но возникновение очагов ПВЛ может вызвать не только гипоксемия и гиперкапния, но и гипероксия (при аппаратной искусственной вентиляции легких или других видах респираторной поддержки), так как повышение рН крови в мозговой ткани ведет к рефлекторному спазму прекапилляров. Особенно опасна резкая смена гипоксемии гипероксией, что отмечается при проведении оксигенотерапии без четкого контроля за газовым составом крови. Повреждение мозговой ткани усугубляется затруднением венозного оттока из полости черепа, отмечающимся у новорожденных с респираторным дистресс-синдромом, в особенности находящихся на ИВЛ, а также при сердечно-сосудистой недостаточности. Указывается также на гнойно-септическую инфекцию как возможный фактор развития ПВЛ.

В результате всех этих причин развивается коагуляционный некроз белого вещества перивентрикулярных зон головного мозга. В дальнейшем присоединяется дегенерация астроцитов с пролиферацией микроглии и скоплением липидсодержащих макрофагов в некротизированной ткани. Фагоцитоз некротических участков начинается с 5-7-го дня и приводит к образованию кист на протяжении двух первых недель и в более отдаленные сроки. В области некроза часто происходят вторичные кровоизлияния с развитием геморрагических инфарктов, пери-, интравентрикулярных кровоизлияний. Частота кровоизлияний составляет 28-59% всех случаев ПВЛ.

Различные авторы приводят данные о сочетании поражений перивентрикулярной зоны с уменьшением и уплотнением герминативного матрикса в области очага ПВЛ, ишемическими поражениями в сером веществе (гипокамп, зрительный бугор, хвостатое ядро, продолговатый мозг, кора мозжечка), размягчением в корковых ганглиях. Важно отметить редкость поражения коры полушарий головного мозга у преждевременно родившихся детей. К гипоксии менее чувствительна незрелая кора, чем зрелая, из-за большого количества анастомозов между артериями поверхности полушарий, характерных для головного мозга плода и недоношенного новорожденного.

В настоящее время большинство исследователей считают, что ПВЛ возникает постнатально, в первые часы и дни после рождения, но имеются данные о ее развитии в более поздние сроки - на 10-й день жизни. Впоследствии к имеющимся очагам могут присоединиться новые (например, при повторных приступах апноэ), и возможно прогрессирование процесса. Описаны случаи развития лейкомаляции до рождения, а также на 3-4-й неделе жизни ребенка (позднее формирование лейкомаляционных очагов обычно связано с инфекционным процессом).

Перивентрикулярная лейкомаляция во внутриутробном периоде вызывает деструкцию и нарушение формирования коры больших полушарий, а развитие ее в натальный и постнатальный периоды способствует поражению мотонейронов в области лучистого венца. Факторы риска развития можно условно разделить на две группы: патологическое течение беременности и родов.

К осложнениям беременности относятся гестозы, в результате которых рождаются дети с ПВЛ у 85,7% матерей, хронические инфекции матери (хронический пиелонефрит, гепатит, сальпингоофорит) - у 43%, отягощенный акушерский анамнез (медицинские и спонтанные аборты) - у 43%, хроническая фетоплацентарная недостаточность - у 64%. Патологическое течение родов наблюдается у 92,8% матерей (быстрые роды, преждевременное отхождение околоплодных вод, слабость родовой деятельности).

Отмечена также зависимость частоты встречаемости ПВЛ от времени года. Так, лейкомаляция чаще развивается у детей, последние месяцы внутриутробного развития которых приходятся на зимне-весенний период, что может быть связано с влиянием гелиометеорологических колебаний на вынашивание плода, а также с гиповитаминозами.

Важный этиологический фактор развития лейкомаляции - это патологические состояния, требующие искусственной вентиляции легких. По данным А.Сафонова с соавт., на ИВЛ в родильном доме находились 85,7% детей, причем ее средняя продолжительность составила 7 суток. Таким образом, основным заболеванием у этих детей является состояние, требующее проведения данного вида респираторной терапии, - респираторный дистресс-синдром. 69% пациентов перенесли пневмонию. Большинство этих детей рождается в состоянии асфиксии различной степени тяжести. Средняя оценка по шкале Апгар составляла 5 баллов.

В неврологическом статусе на этапе родильного дома у всех детей отмечался синдром угнетения ЦНС (снижение двигательной активности, мышечная гипотония, гипорефлексия), у 21% присутствовал судорожный синдром. Не чаще, чем в общей популяции, у этих детей выявляются врожденные пороки развития (почек, сердца и др.).

Патоморфология

Морфологическим субстратом перивентрикулярной лейкомаляции являются фокусы коагуляционного (реже, в основном у доношенных детей, колликвационного) некроза вокруг боковых желудочков. Диаметр очагов в большинстве случаев составляет 2-3 мм, располагаются они на расстоянии 3-6 мм от эпендимы боковых желудочков в области волокон внутренней капсулы, мозолистого тела, реже - верхнего продольного пучка. Цвет очагов белый. Иногда на периферии очагов ПВЛ выявляется белый ободок коагуляционного некроза, окаймляющий центральную часть колликвационного некроза сероватого цвета. Очаги ПВЛ хорошо заметны на фоне обычно венозного застоя, иногда с явлениями флеботромбоза, имеют плотную консистенцию. В большинстве случаев очаги располагаются билатерально и в симметричных отделах головного мозга, чаще в теменных и лобных, реже в затылочных и височных долях.

Морфология ПВЛ лучше изучена у доношенных детей. В.Власюк выделяет три стадии ее развития:

1. Фаза некроза, во время которой происходят гибель клеток глии, накопление продуктов распада и клеточного детрита, фрагментация и глыбчатый распад аксонов.

2. Резорбция, для которой характерна астроцитарная и макрофагальная реакция с накоплением зернистых шаров.

3. Формирование глиозного рубца или псевдокисты, обусловленное пролиферацией астроцитов. Чаще наблюдается кистозная дегенерация мозга. Кисты множественные, разнокалиберные, количество кист в процессе динамического наблюдения возрастает, и в тяжелых случаях ПВЛ кисты занимают практически всю перивентрикулярную зону боковых желудочков. В менее тяжелых вариантах кисты изолированные, локализуются в таких типичных отделах, как латеральные зоны передних и нижних рогов боковых желудочков.

По данным В.Banker, у недоношенных детей отмечаются следующие стадии ПВЛ:

1.Коагуляционный некроз и реактивная микроглиальная реакция, продолжающиеся около 3 часов.

2. Отграничение зоны повреждения - 8 часов.

3. Гиперплазия капилляров -12 часов.

4. Распад очагов с образованием полостей - 2 недели.

5. Спадение псевдокист, формирование глиальных рубцов, атрофия мозговой ткани - до 2-5 месяцев.

Клиника

Принято считать, что патогномоничных клинических симптомов ПВЛ не имеет (Н.Шабалов, F.Pidcock). Неспецифические изменения в неврологическом статусе выявляются, по данным Л.Казьминой, у 76% детей с ПВЛ.

У многих детей при этом отмечается синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (41,3%). Синдром угнетения нейро-рефлекторной деятельности был основным клиническим проявлением у 17,4% обследованных, мышечная гипотония отмечалась у 44% новорожденных. Судороги в неонатальном периоде проявились у 6% детей, приблизительно с той же частотой наблюдались стволовые симптомы.

В единичных публикациях (L.Graziani, M.Pasto, C.Standley e.a.) обращается внимание на отсутствие аномалий неврологического статуса в периоде новорожденности во многих наблюдениях.

В отдельных клинических вариантах при ПВЛ могут наблюдаться летальные исходы.

Есть основания считать, что практически вся патологическая неврологическая симптоматика при лейкомаляции у новорожденных обусловлена сочетанными поражениями стволовых образований за счет гипоксии, нарушения микроциркуляции, интоксикации и т.д., поскольку по мере стихания остроты процесса даже в случае развития массивных перивентрикулярных кист аномалий при неврологическом осмотре у большинства детей не выявляется до 3-5 месяцев жизни.

По данным А.Казьмина с соавт., у 89% детей за острым периодом поражения ЦНС следовал период "мнимого благополучия", длившийся до 3-4, а в отдельных случаях и до 8-9 месяцев, после окончания которого появлялись признаки церебральной недостаточности.

Мозговые расстройства отличались разнообразием. Преобладали двигательные нарушения. У 89% детей сформировался детский церебральный паралич разной степени выраженности. По наблюдениям J.Perlman c cоавт., при сочетании изменения перивентрикулярной плотности с большой кистой ДЦП развивается в 93% наблюдений. По этим же данным, ПВЛ не приводит к формированию церебрального паралича лишь в 7-31% случаев. Исследования И.Воронова с соавт. оценили вероятность развития ДЦП при перивентрикулярной лейкомаляции в 68,5%.

Косоглазие при этом было обнаружено у 60,8% детей (преимущественно сходящееся альтернирующее). Судорожный синдром появлялся в возрасте 4-7 месяцев жизни в виде адверсивных или фокальных судорожных припадков. Практически у всех детей с ПВЛ наблюдается стойкий цереброастенический синдром. Небольшая группа детей имеет в исходе минимальные мозговые дисфункции. Нарушения зрения у детей с ПВЛ встречаются редко и связаны прежде всего с ретролентальной фиброплазией, которая также развивается у недоношенных детей, перенесших тяжелую гипоксию. Описаны единичные случаи корковой слепоты и гемианопсии.

Практически здоровыми среди детей с ПВЛ, по данным А.М.Казьмина с соавт., были 4,3%.

Установлено, что характер хронической церебральной недостаточности при ПВЛ определяется прежде всего локализацией лейкомаляционных полостей, а выраженность различных психоневрологических нарушений зависит в основном от размеров псевдокист. Чем крупнее и многочисленнее лейкомаляционные полости, тем тяжелее церебральные расстройства. В случаях, когда поражение обширное, но лейкомаляционные очаги распределяются вокруг желудочков более тонко, прогноз более благоприятный. Наиболее тяжелые последствия, особенно в плане моторики, имеют случаи, когда толщина лезий достигает 1/ 2-1/ 3 толщины мантии.
И.Воронов, Е.Воронова обратили внимание на важность для прогноза временного периода, в который произошла ПВЛ, а также на своевременность и полноту проведения реабилитационных мероприятий детям с лейкомаляцией.

По-видимому, генетически детерминированные и морфологически оформленные уже у глубоконедоношенных детей проекционные (внутренняя капсула) и длинные ассоциативные (верхний продольный пучок) связи больших полушарий являются основными каналами передачи сигналов от коры больших полушарий к спинальным мотонейронам, между передними и задними полями неокортекса, соответственно. Поэтому повреждение этих структур у новорожденных приводит к стойкому церебральному дефициту.

Развитие церебрального паралича связано с повреждением центральной части внутренней капсулы, медиальных средне- и заднелобных сегментов белого вещества больших полушарий мозга, причем тяжесть двигательных расстройств четко коррелирует с количеством и размерами лейкомаляционных полостей. Косоглазие обусловлено поражением проекционных и комиссуральных связей заднего адверсивного поля. Задержка психического развития наблюдается при поражении латеральных лобных и теменных сегментов больших полушарий, с изменениями системы верхнего продольного пучка. Перивентрикулярная лейкомаляция приводит к малым неврологическим нарушениям в виде диспраксии, преходящих изменений мышечного тонуса или же не вызывает никаких неврологических отклонений у детей раннего возраста при изолированном одностороннем поражении мозга в медиальном заднелобном и теменных сегментах больших полушарий, а также при наличии единичных мелких псевдокист любой локализации.

Время манифестации мозговых расстройств при ПВЛ, по-видимому, соответствует нормативным срокам функционального "включения" соответствующих проводящих путей.

Диагностика

До введения в клиническую практику ультразвукового исследования головного мозга - эхоэнцефалографии диагностировать ПВЛ было возможно лишь на аутопсии. Встречаются немногие сообщения, указывающие на возможность выявления лейкомаляции методом КТ, при этом единичные псевдокисты не выявляются. Высокая лучевая нагрузка и необходимость дорогостоящей аппаратуры не делают метод КТ предпочтительным для диагностики ПВЛ.

В последние годы появились данные о применении магнитно-резонансной томографии для контроля за структурными изменениями при ПВЛ. Применение этого метода убедительно подтвердило, что участки нарушения миелинизации оказываются более обширными, чем псевдокисты, выявляемые на нейросонографии.

Изменения на электроэнцефалограмме неспецифичны. При обширной перивентрикулярной лейкомаляции преобладали мощные колебания дельта- и тетрадиапазонов в нативной ЭЭГ. У новорожденных детей встречались спектральная и фазовая межполушарная асимметрия, пики, острые волны, вспышки медленных колебаний. В острой стадии лейкомаляции у многих пациентов обнаруживалась депрессия ЭЭГ и пароксизмальная активность. При ПВЛ с мелкими немногочисленными псевдокистами изменения ЭЭГ отсутствовали или были незначительными.

В настоящее время основным методом диагностики ПВЛ является нейросонография. Точность ультразвуковой диагностики при ПВЛ оценивается в 90%, чувствительность - 85%, специфичность - 93%. К достоинствам метода относятся также его доступность, относительная безвредность для обследуемого, возможность частых динамических исследований, в том числе у постели больного с помощью переносных аппаратов.

Известны случаи, когда при отсутствии ультразвуковых признаков лейкомаляции очаги были выявлены на аутопсии. Возможно, с появлением более совершенной диагностической аппаратуры для ультразвукового исследования и при более высокой квалификации врачей, проводящих исследование, подобных находок обнаруживаться не будет.

Ультразвуковое исследование позволяет оценить характер ишемического повреждения, его локализацию и стадийность, а также динамику процесса.

Ранние ультразвуковые изменения выявляются обычно на протяжении первых двух недель жизни новорожденного, чаще на 1-3-и сутки, реже на 4-8-й день жизни. Имеются данные и о более позднем начале развития ПВЛ - на 10-е сутки (А.Б. Сафонов с соавт.).

Картина первой стадии перивентрикулярной лейкомаляции представлена зоной повышенной эхогенности в проекции наружных углов боковых желудочков, к которым относятся латеральные отделы передних и нижних рогов, области желудочковых треугольников. В тяжелых вариантах в процесс вовлекается вся перивентрикулярная область боковых желудочков.

Повышение эхогенности перивентрикулярной паренхимы мозга достигает степени эхогенности сосудистых сплетений боковых желудочков и костных структур. Достаточно часто зоны повышенной эхоплотности имеют характерную треугольную форму с основанием, обращенным к корковым структурам и вершиной, направленной к желудочку. Подобные изменения ярко проявляются в коронарных плоскостях сканирования на уровне передней черепной ямки, а также в парасагиттальных сечениях через боковые желудочки. Процесс, как правило, двусторонний и симметричный. В случаях асимметричности поражения сторон и появления эхогенной структуры, распространяющейся па периферические отделы мозга, следует предполагать возможность геморрагического инфаркта и вторичного паренхиматозного кровоизлияния.

В процессе диагностики перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей следует помнить, что практически все преждевременно родившиеся дети при ультразвуковых исследованиях имеют зоны повышенной эхогенности над передними, затылочными рогами, телами боковых желудочков. Данные изменения обусловлены незрелостью структур мозга, а не ишемическим процессом. В отличие от ПВЛ эти изменения менее эхогенны, чем сосудистые

Сплетения желудочков однородны, они уменьшаются в процессе динамического наблюдения и полностью исчезают к 1-2 месяцам жизни.

Последующая стадия развития ПВЛ характеризуется кистозной дегенерацией мозга. Появлению псевдокист обычно предшествует понижение эхогенности перивентрикулярных областей. В связи с этим в период с 10-х по 14-е сутки жизни при обследовании может создаваться ложное впечатление благополучия.

У большинства детей псевдокисты появляются на 10-14-е сутки жизни. Описаны случаи наличия врожденных псевдокист, они могут иметь размеры от 0,3 до 2,5 см в диаметре. Известны также факты более позднего наступления стадии кистозной дегенерации головного мозга - на 30-е и даже на 50-е сутки жизни.

Кисты при ПВЛ множественные, разнокалиберные, диаметр их колеблется от 2-3 мм и более. Область кистозных изменений обычно несколько меньше, чем ранее определяемые участки высокой эхогенности. Вероятно, это связано с тем, что не вся гиперэхогенная область является зоной некроза, часть ее представляет собой участки перифокального венозного застоя и отека. Однако количество кист в процессе динамического наблюдения нарастает, создавая ощущение прогрессирования процесса. Обычно кистозные изменения прогрессируют на протяжении 1-2 месяцев. Между стенкой бокового желудочка и стенкой псевдокисты почти всегда имеется неизмененная ткань мозга шириной от 2 до 4 мм.

В тяжелых вариантах ПВЛ анэхогенные полости занимают практически всю перивентрикулярную область боковых желудочков. В других, менее тяжелых случаях лейкомаляции кисты изолированные, локализуются в таких типичных местах, как латеральные зоны передних и нижних рогов боковых желудочков, где чаще бывают симметричными, но могут иметь асимметричный характер. Иногда псевдокисты окружены эхопозитивным венчиком, но чаще определяются на фоне паренхимы обычной эхогенности.

К 2-5-му месяцу жизни псевдокисты при нейросонографии не выявляются. Мелкие одиночные псевдокисты диаметром 2-3 мм могут спадаться с образованием небольших участков глиоза. Множественные перивентрикулярные кисты, захватывающие все отделы боковых желудочков, всегда вызывают атрофию паренхимы мозга.

Ультразвуковыми критериями атрофии мозга служат: расширение межполушарной щели и субарахноидального пространства, развитие вторичной вентрикуломегалии различной степени, расширение борозд мозга. В отдаленные сроки перивентрикулярной лейкомаляции кисты, как правило, прорываются в полость боковых желудочков, что приводит к развитию порэнцефалии.
Эволюция ПВЛ может протекать и без вентрикуломегалии. Первое ультразвуковое исследование целесообразно проводить на 1-3-и сутки жизни, повторный осмотр необходим на 7-10-е сутки. В прогностическом плане очень информативна нейросонография в возрасте 1,5-2 месяцев.

Лечение

Радикальных методов лечения ПВЛ не существует ввиду необратимости изменений. Используются препараты, улучшающие мозговое кровообращение (ницерголин, винпоцетин, стугерон), ноотропы (пирацетам). Нет убедительных данных об эффективности гормональной терапии при ПВЛ. Неоднозначны данные о результатах применения антигипоксантов.

Впоследствии стараются добиться компенсации психомоторных нарушений симптоматическими средствами, применяются все известные способы коррекции двигательных нарушений и реабилитации больных с задержкой психомоторного развития.

Поскольку перивентрикулярная лейкомаляция встречается у недоношенных детей, важным звеном профилактики ПВЛ служит пролонгирование беременности и профилактика преждевременных родов.

При рождении недоношенного ребенка необходимо адекватное ведение его с контролем всех показателей гомеостаза с целью своевременной коррекции гипоксемии, ацидоза, предотвращения приступов апноэ и колебаний артериального давления, ведущих к нарушению мозгового кровообращения и ишемии мозга.

Так как наиболее частым заболеванием, осложняющимся перивентрикулярной лейкомаляцией, является респираторный дистресс-синдром, оптимизм внушает внедрение в лечение этих больных препаратов сурфактанта, который уменьшает тяжесть дыхательных расстройств и снижает потребность в аппаратной искусственной вентиляции легких. Оснащение отделений реанимации новорожденных современными аппаратами для проведения автономной искусственной вентиляции легких (АИВЛ) и мониторами также должно способствовать снижению частоты этой тяжелой патологии.

Профессор Владимир САПОЖНИКОВ,
заведующий кафедрой педиатрии Тульского государственного университета.

Елена НАЗАРОВА,
заведующая отделением неонатологии городской больницы № 1 Тулы.

Источник: http://www.rusmedserv.com/medgazeta/2003g/43/article_2005.html
Интересное